Demenz

Als Demenz fehlinterpretiert - Seltene Krankheit bei Wetterauerin festgestellt

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Als die 75-jährige Wetterauer plötzlich vieles vergisst und vermehrt stürzt scheint der Verdacht klar: Demenz. Doch in Bad Nauheim stellt sich bald heraus, dass sie von einer seltenen Krankheit betroffen ist.

Für Maria Müller und ihre Tochter Sabine (beide Namen geändert ) war die Entwicklung erschreckend. Im Sommer 2017 begann die 75-jährige Wetterauerin plötzlich vermehrt zu stürzen, ihr Gedächtnis verschlechterte sich mit dramatischer Geschwindigkeit. Bis Dr. Marlene Tschernatsch, Neurologin beim Gesundheitszentrum Wetterau (GZW), einen Verdacht hatte.

Die Bad Nauheimer Ärztin ließ das Blut ihrer Patientin untersuchen. Diagnose: Die Frau litt an einer Antikörper-vermittelten Autoimmun-Enzephalitis, deren Symptome einer rasch fortschreitenden Demenz ähneln. Sie riet, die äußerst seltene Krankheit möglichst frühzeitig durch eine Immuntherapie zu behandeln, teilt das GZW mit.

Die Autoimmun-Enzephalitis wurde erstmals vor etwa zehn Jahren beschrieben und ist noch weitgehend unbekannt. Auch bei Maria Müller tippte das Umfeld zunächst auf eine Demenz, die sich auffällig schnell entwickelte. Innerhalb weniger Monate verlor die zuvor agile und selbstständige Frau einen Großteil ihrer Alltagskompetenz. Als erstes musste die Insulinpumpe abgebaut werden, aber auch mit Insulinspritzen kam sie nicht mehr zurecht, wusste meist nicht, ob sie schon gespritzt oder bereits etwas gegessen hatte. Sie ließ den Herd eingeschaltet, vergaß viel, schlief schlecht, konnte kein Auto mehr fahren.

Ihre Tochter suchte Hilfe bei Dr. Tschernatsch, die sich auf die Diagnostik und Therapie von neurologischen Autoimmunerkrankungen spezialisiert hat. Schon nach der ersten Untersuchung keimte bei der Neurologin der Verdacht, es könne sich in diesem Fall nicht um eine klassische Demenz handeln. Im Blut der Patientin wurden dann tatsächlich Autoantikörper gefunden, die eine Gehirnentzündung (Enzephalitis) mit demenzartigen Symptomen auslösen können. In einer Autoimmunreaktion docken diese körpereigenen Proteine, die eigentlich zur Abwehr von Erregern dienen, an Rezeptoren an, die sich auf der Oberfläche von Nervenzellen des Gehirns befinden, und stören deren Funktion. Die Folge sind Wesensveränderungen und Kurzzeitgedächtnisstörungen, manchmal auch epileptische Anfälle – das Leben der Patienten und vor allem deren Lebensqualität verändern sich rasant.

"Bis jetzt wissen wir noch nicht so viel über diese Erkrankung, auch nicht darüber, wodurch die Autoimmunreaktion ausgelöst wird", sagt Dr. Tschernatsch. Verursacht werden könne sie durch etwa ein Dutzend unterschiedliche Antikörper, die jeweils spezifische Symptome bewirken. Die Krankheit könne auch Kinder und Jugendliche betreffen, werde oft zunächst als psychiatrische Erkrankung, Virusinfektion oder – bei älteren Menschen – als Demenz fehlinterpretiert. "Wir wissen aber auch, dass eine rasche Therapie mit Immunsuppressiva, die die Bildung dieser Antikörper hemmen, zu einer Besserung der Symptome führen kann."

Kortison-Infusionen helfen nur kurz

So erging es auch Maria Müller. Nachdem die Ergebnisse der Blutuntersuchung vorlagen, wurde sie ins Hochwaldkrankenhaus aufgenommen, es wurde Hirnnerven-Flüssigkeit aus dem Rückenmarkskanal entnommen und Autoantikörper nachgewiesen. Fünf Tage lang erhielt die Patientin daraufhin hoch dosierte Kortisoninfusionen. Ihr Gedächtnis verbesserte sich nach den Infusionen, die Wirkung hielt jedoch nur kurz an. Einen etwas nachhaltigeren Effekt hatte die Plasmapherese in der Uniklinik Gießen: Bei diesem einer Dialyse ähnlichen Verfahren können die Autoantikörper aus dem Blut gewaschen werden. Danach hatte Müller über einige Monate eine deutliche Steigerung ihrer Lebensqualität. Allerdings verstärkten sich die Symptome danach wieder.

"Immuntherapien wirken bei manchen Menschen sehr gut, bei anderen nur für eine begrenzte Zeit", resümiert Dr. Tschernatsch. Wichtig sei, die Erkrankung früh zu entdecken, weil dann die größten Chancen auf eine erfolgreiche Therapie bestünden. "In jedem Fall lohnt es sich, bei Verdacht einen Test machen zu lassen."

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